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COFATOR RISTOCETINA - FATOR V. WILLEBRAND


Coleta:

Coletar sangue total com citrato de sódio 3,2, separar o plasma imediatamente e congelar.

Interpretação:

Uso: diagnóstico da doença de von Willebrand (em conjunto com outros dados clínicos e laboratoriais). Este teste é utilizado para determinar a atividade do cofator da ristocetina, como diagnóstico de apoio da síndrome de von Willebrand e das doenças com alterações de atividade do cofator da ristocetina, por exemplo, lesões e inflamações em vasos endoteliais, bem como screening pré operatório de tendências hemorrágicas. A sindrome de von Willebrand é a desordem hemorrágica congênita humana mais frequente, causada por uma síntese ou função defeituosa dos multímeros do fator de von Willebrand. O fator de von Willebrand (VWF) está presente no plasma sob a forma de um complexo com o fator VIII. A síndrome de von Willebrand é herdada de forma autossomica dominante. Existem os tipos I (diminuição parcial e quantitativa), II (perda de atividade parcial, varios subtipos) e III (ausência total do VWF). Estas variantes são diferenciadas com base numa série de analises laboratóriais como, por exemplo, a atividade do cofator da ristocetina, o antigeno de VWF, o tempo de oclusão do PFA-100, duração da hemorragia, o tempo de troboplastina parcial, a atividade do fator VIII, a contagem plaquetária e a análise de multímeros von Willebrand. O fator de von Willebrand (vWf) consiste em um grupo de proteínas multiméricas de tamanho e conformação protéica variados, que podem estar circulantes no sangue na forma ativa ou inativa. Sua síntese ocorre em megacariócitos e células endoteliais, e sua função está relacionada ao carreamento do fator VIII e à formação de uma ponte entre o colágeno e as plaquetas (no processo de adesão plaquetária e disseminação das plaquetas na região subendotelial). Sua deficiência primária ou secundária ou mesmo funcional está associada a distúrbios de sangramento leves ou severos, dependente da origem. Os sintomas clínicos podem ser por vezes confundidos com o quadro de hemofilia, o que salienta a necessidade de um diagnóstico preciso. É possível quantificar o vWf por técnicas imunométricas ou indiretamente pela agregação plaquetária alterada com o uso de ristocetina.

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